小儿β地中海贫血的治疗方法

作者:养生小编  时间:2016-09-22 15:22:45  来源: 大众养生网

因为一不小心就会使自己生病,小儿β地中海贫血是我们必须面对的大问题,拥有健康的身体是每个人的梦想。那么,这种小儿β地中海贫血有哪些迹象可循呢?

  对于重型β地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施。造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法。轻型地中海贫血不需治疗,应注意休息和营养,积极预防感染,并适当补充叶酸和维生素E。

  一、输浓缩红细胞

  1、低量输血仅适用于中间型β地中海贫血,不主张用于重型β地贫。单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。

  2、高量输血以使患儿生长发育接近正常,并防止骨骼病变。

  二、脾切除术

  脾切除术可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

  三、铁螯合剂

  因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛,以及胃肠道铁吸收的增加,常导致体内铁超负荷,易合并血色病,损害心、肝、肾及内分泌器官功能。当患者体内的铁累积到20g以上时,则可出现明显的中毒表现,故应予铁螯合剂治疗。

  四、异基因造血干细胞移植(HSCT)

  目前能根治重型β地贫的方法,包括骨髓移植(BMT)、脐血移植(UCBT)、外周血造血干细胞移植(PBSCT)和宫内造血干细胞移植(IUSCT)。

  五、基因治疗。

  从分子水平上纠正致病基因的表达,即基因治疗,其途径有以下两种:

  1、将正常的β珠蛋白的基因导入患者的造血干细胞,以纠正β地中海贫血的遗传缺陷。

  2、采用某些药物调节珠蛋白基因的表达。以平衡α、β珠蛋白的肽链水平。目前临床应用以调节珠蛋白基因表达的药物有白消安(马利兰)、羟基脲、丁酸盐、阿糖胞苷(Ara-C)、红细胞生成素(Epo)和异烟肼(雷米封)等。

很多的人在四五十的年纪的时候,因为自己不够爱护自己的,不够爱护自己的就会被这种小儿β地中海贫血,而导致最大的痛苦,这个时候后悔都晚了。

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