左心发育不良综合征

作者:zhang5  时间:2019-08-22 14:08:07  来源: 大众养生网

每个相爱的夫妻都希望可以孕育一个健康的生命,孩子是爱情的结晶,更是家庭的希望,生命的延续。但是生命总是有很多不期而意的意外。

病因

左心发育不良综合征是少见而复杂的先天性心血管畸形,本症与多因素有关,如遗传、基因突变、射线及病毒感染等。

临床表现

患儿可为正常足月儿,但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现,四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时,发绀可不明显,低氧血症较轻。

治疗

内科治疗:可应用地高辛强心,前列腺素E持续静滴延迟动脉导管关闭;吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35~45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。

手术治疗:

现在主要做Norwood手术,主要分三期。

(1)将肺动脉主干与左右肺动脉隔断,并与发育不良的升主动脉合并,以使右心室通过此管道供应体循环,在保持房间隔左右分流通畅的条件下,肺血来源则由新建的通过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供应。

(2)在患儿生后6个月左右,进行Hemi-Fontan手术,即双向Glenn手术,使上腔静脉与肺动脉连接。

(3)在生后12~18月内行Fontan手术或全腔静脉肺动脉吻合术,使右房与右肺动脉吻合或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。

肺动脉压力高低决定手术的成败关键。经生理纠治约1/2病例可获得较满意疗效,但右室长期承受体循环压力,其远期效果尚待随访。心脏移植是一种有效的根治手术。

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