1、发病原因
为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4，β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。
2、发病机制
由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子（PDGF），导致血浆PF4、β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致骨髓纤维化正常或升高。
本病由于血小板是减少的，可因血小板减少造成凝血功能障碍，病人可有皮肤黏膜紫癜等并发症出现。对于严重病人可有呕血、便血，可造成消化道的大出血导致贫血甚至急性的失血性休克表现。极少数病人可发生颅内出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。
α-贮存池病自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，主要表现为出血，但一般症状较轻。
病因：为常染色体显性遗传血小板α颗粒内容物如PF4，β-TG纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致
1、血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。
2、出血时间延长。
3、骨髓象：网状蛋白纤维化。
4、血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。
5、血小板对ADP，肾上腺素，瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。
6、血小板α颗粒内容物PF4，β-TG，纤维蛋白原，vWF，凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT，ATP，ADP正常。
α-贮存池病患者日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素（铁、铜等）、叶酸和维生素B12等营养食物，如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。
1、西医疗法
DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。
2、预后
αδ－贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少，α２－肾上腺素受体减少和GPⅣ（CD３６）增加。本病的临床及实验室特征与δ－贮存池病相同。