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低增生性急性白血病简介

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  低增生性急性白血病(HAL)是急性白血病(AL)中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上,约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少,外周血可无幼稚细胞,无肝脾淋巴结肿大,骨髓活检增生减低,幼稚细胞比例占5%~75%。

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01低增生性急性白血病的发病原因有哪些

  低增生性急性白血病的确切病因至今未明,许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有遗传、放射、化学毒物或药物等因素,具体如下:

  1、病毒

  反转录病毒是RNA病毒,进入细胞浆去掉被膜后释放出RNA。在反转录酶的作用下,以病毒RNA为模板转录为互补DNA(即前体病毒DNA),再经过DNA依赖性DNA多聚酶的作用形成前病毒DNA。前病毒DNA能整合到宿主细胞的DNA内进行复制,但不影响宿主细胞的生存。人类白血病的病毒病因研究已有数十年的历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。

  2、放射

  电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体断裂和畸变。

  3、化学物质

  苯致白血病的作用比较肯定,在1~10ppm可引起染色体损害,124~200ppm有致白血病作用。苯致急性白血病以AML和AEL为主,后者占相当比例,值得引起注意,并且在出现白血病的临床表现之前常有一阶段骨髓抑制期,类似MDS。苯致慢性白血病主要为CML,未见CLL。烷化剂、拓扑异构酶Ⅱ抑制剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,称治疗相关性白血病(t-AL),尤其是前二类药物。多数t-AL在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,发病间隔2~8年。化疗引起的继发性白血病以AML为主,且发病前常有一个全血细胞减少期。近年来国内陆续报道乙双吗啉致继发性白血病近百例,该药用于治疗银屑病,是一种极强的致染色体畸变物质。服乙双吗啉后1~7年发生白血病(中位数4年)。乙双吗啉所致的白血病主要为AML,M3居多。有报道吸烟和白血病的发病有关。

  4、遗传因素

  某些白血病的发病与遗传因素有关。单卵双胎如一人患白血病另一人患白血病的机会为20%。家族性白血病占白血病例总数的7‰,偶见先天性白血病。部分婴儿白血病认为与遗传因素相关,常伴有11q23(MLL)异常。某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率,包括Down、Bloom、Klinefeher、Fan-coni和WiskottAldrich综合征等,如Down综合征的急性白血病发生率比一般人群高20倍。上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂,但绝大多数白血病不是遗传性疾病。

02低增生性急性白血病容易导致什么并发症

  感染、贫血、发热是低增生性急性白血病最常见的并发症,还可引起以下并发症:

  1、肠功能衰竭

  由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题,目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

  2、高尿酸血症

  正常人由于核酸代谢分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗、放疗等治疗时则出现高尿酸血症,应用皮质激素等又能增加高尿酸症,高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀,引起肾小客广泛损伤和尿酸结石,可导致少尿、无尿。因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用别嘌噙醇,如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作透析治疗。

  3、电解质失衡

  白血病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多。又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致低血钾。或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾、钙、钠等电解质浓度。

03低增生性急性白血病有哪些典型症状

  低增生性急性白血病患者大多为老年,隐匿起病,以头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状最为多见,皮肤黏膜出血比较常见,以轻、中度出血为主,少数患者以发热、感染为临床特征,白血病细胞浸润的征象较轻,淋巴结、肝、脾一般不肿大。

04低增生性急性白血病应该如何预防

  预防低增生性急性白血病应注意避免与化学物质接触,食用天然食品等,具体如下:

  1、多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品,如新鲜蔬菜、五谷杂粮等;

  2、减少与苯的接触,慢性苯中毒主要损害人体的造血系统,引起白细胞、血小板数量减少诱发白血病,一些从事以苯为化工原料生产的工人应加强劳动保护,装修时应选择对人体无害的装修材料;

  3、不可滥用药物,使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,切勿长期使用;

  4、尽量避开射线辐射,从事放射线工作的人员要做好个人防护,婴幼儿及孕妇应避免接触过多发射线

05低增生性急性白血病需要做哪些化验检查

  低增生性急性白血病患者应做血液检查、骨髓象及病理等检查,具体如下:

  1、血象:大多数呈全血细胞减少,且十分明显,但很少出现白血病细胞,故表现为非白血病性白血病。

  2、骨髓象:增生低下,原始细胞≥30%。

  3、骨髓活检病理:造血细胞增生低下,但仍有白血病细胞浸润的证据,低增生性白血病的诊断需结合骨髓涂片(需多部位穿刺)和骨髓活检确诊。

  4、B超:一般无肝脾肿大,淋巴结肿大。

  5、X线:可提示肺部感染。

06低增生性急性白血病病人的饮食宜忌

  低增生性急性白血病患者要进行正规治疗,还要注意调节饮食,具体如下:

  1、多进食含维生素丰富的食物。临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果,能阻止癌细胞生成扩散。摄人大量维生素C,还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能,从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。维生素A可刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。

  2、多摄入含铁质丰富的食物。白血病的主要表现之一是贫血,所以在药物治疗的同时,鼓励病人经常食用一些富含铁的食物,如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

  3、白血病患者,尤其在化疗过程中,消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。

  4、病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆闯脑、小笼包子等,同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

07西医治疗低增生性急性白血病的常规方法

  低增生性急性白血病患者一般通过药物治疗,具体如下:

  1、加强支持治疗,输血、血小板,应用细胞因子等。

  2、小剂量阿糖胞苷联合阿地白介素(γIL-)治疗,阿糖胞苷(Ara-C)30~50mg/d,皮下注射,每2小时1次,连用2~3周,休息1周,反复使用2~5个疗程;阿地白介素(γIL-2)5~10万U+5%葡萄糖100ml,静滴,隔天1次,连用1~3周或反复应用。

  3、阿糖胞苷(Ara-C)20mg/d,皮下注射或淀粉酯碱0.5~1mg/d,静注。

  低增生性急性白血病的治疗较困难,Howe等认为采用强诱导缓解治疗(蒽环类药物+阿糖胞苷方案)的病例疗效明显优于单纯支持治疗或以泼尼松、羟基脲、巯嘌呤(6-MP)、单用阿糖胞苷为主的小剂量化疗。单纯支持治疗组病例病情进行性发展,小剂量化疗组中位生存期仅17.5个月;而强化疗组完全缓解率可达70%以上,中位生存期达40个月。支持治疗条件较好的情况下强化疗疗效较好;不具备较强的支持治疗条件时,开始治疗强度应减弱,在化疗后骨髓增生程度和白细胞计数均有改善时再行强化疗更为合适。

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