1、发病原因
遗传性硬化性皮肤异色症（heraditarysclerosingpoikeroderma）系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。
2、发病机制
本病发病机制还不确切，目前已知是常染色体显性遗传，也可能与孕期的精神状态、饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理学特点：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。
目前已知是常染色体显性遗传，遗传性硬化性皮肤异色症可以并发白癜风。会影响患者的日常生活，危害患者健康，因此一定要及时治疗。
本病好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发、眉毛、睫毛稀少。约有25％患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
本病属于先天性染色体异常性疾病，其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义孕期应做到定期检查，补充充足的叶酸以及其他维生素，也可以在一定程度上减少本病的发生
皮肤涂片显微镜检查：
1、临床皮肤检查：患者皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发、眉毛、睫毛稀少。
2、组织病理：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。
3、其他检查：包括B超、CT、MRI、染色体检查，以明确是否还有合并其他的先天发育异常。
1、遗传性硬化性皮肤异色症属于先天性染色体异常性疾病，诊断靠组织病理，目前无满意疗法，只能够进行对症治疗。
2、平时注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果，多吃一些富含蛋白质和维生素的食物，避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒。
3、避免熬夜，避免劳累，避免情绪变化太大。
1、治疗
本病属于先天性 染色体异常 性疾病，其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故本病的治疗无法针对病因，只能够进行对症治疗。可使用糖皮质激素软膏进行局部涂擦，但有复发的可能。
2、预后
本病属于染色体疾病，病程呈慢性发展。