1、发病原因
类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80％的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。
2、发病机制
表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头水肿，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少数嗜中性白细胞。
幼年型类天疱疮常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
根据皮肤损害可分为大疱型，小疱型，红斑型和局限型，儿童主要为小疱，大疱型，基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，尼氏征阴性，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生，好发于躯干及四肢伸侧，约25％患者有黏膜损害，可在口腔，咽，外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂，自觉有程度不等的瘙痒，水疱破裂后如无继发感染，可很快干燥结痂，痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑，如无适当治疗，皮疹可此起彼伏或成批出现。
1、保持床褥清洁平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用
2、病室每天紫外线消毒1次每次30分钟--1小时
3、修平病人指甲避免抓破疱壁
4、皮损有糜烂渗液及脓性分泌物或有恶臭，遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷，痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除有大疱者，先抽尽疱液，再外敷中药
5、避免受凉防止发生上呼吸道感染加强营养增强机体抵抗力，给予高蛋白、高热量高维生素、低盐饮食
6、随时观察体温的变化
30％～50％患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高，取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查，80％患者示基底膜带有IgG呈线性沉积，100％患者有C3在此呈线状沉积，少数患者可同时有IgA和IgM沉积，取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查，70％～80％的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体，免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上，电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。
若临床伴有中毒症状，应做X线胸片，心电图等检查。
1、首先是高蛋白饮食，可以及时补充由皮肤丧失的营养成分.如燕麦，猪心，豆腐皮，花生，猪肉(瘦)等；
2、高热量饮食，如蜂蜜，糖，动植物油等；
3、高维生素饮食，如谷类及新鲜蔬菜等；
4、低盐饮食.低盐饮食指每日可用食盐不超过2克，但不包括食物内自然存在的氯化钠。
一、一般治疗
足够蛋白质、维生素的饮食，适当给予微量元素，尤其锌、铁的补充。久病和渗出多的病儿，必要时不定期地进行支持治疗，如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。
二、全身治疗
1、皮质类固醇激素
首选药物，最常用的为泼尼松(强的松)，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。
2、氨苯砜
儿童类天疱疮多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。
3、免疫抑制药
儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。
4、雷公藤
偶在激素减量时加用，可辅助激素顺利减量。
5、血浆交换疗法
仅在病情较重，上述治疗不足以控制病情时酌情应用。
三、局部治疗
由于患者全身布满水疱，亦可出现大片糜烂、渗出，口腔黏膜可出现相似皮损，因此局部治疗也很重要。皮损泛发、渗出较多的严重病例，应住单间隔离，定期消毒，预防创面感染。保持一定温度，暴露创面为好，清洁湿敷创面，可选用0.5％小檗碱液、0.1％依沙吖啶液或0.1％呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次，可用1％～2％的硼砂漱口液，或1％双氧水嗽口，然后外涂2.5％金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合，可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例，保持创面清洁，外涂一些收敛剂，用安抚保护、抗炎或抗菌剂即可。