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小儿非内脂性网状内皮增殖综合征简介

相关问答

  非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christiansyndrome)即韩-薛-柯综合征,又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。

【详情】

01小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的发病原因有哪些

  1、发病原因

  本症病因未明。

  2、发病机制

  本病征为组织细胞增生症X(HistiocytosisX)的一种类型,以往称网状内皮细胞增生症,是一组原因不明、病理上分化较好的组织细胞增生为共同点的疾病。可能与脂肪及类脂质代谢紊乱以及原因不明的感染有关。有人认为本病是属于勒-雪病和骨嗜酸细胞肉芽肿之间的过渡型疾病。最近有报道本病患者T淋巴细胞组织胺H2受体缺乏应用小牛胸腺提取液注射后,成功地使患儿恢复,认为可能系T抑制淋巴细胞缺陷所致。

02小儿非内脂性网状内皮增殖综合征容易导致什么并发症

  中耳炎、肺纤维化、继发感染、肝脾淋巴结肿大等。

  1、中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突气房)全部或部分结构的炎性病变,好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。

  2、肺纤维化,即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。

03小儿非内脂性网状内皮增殖综合征有哪些典型症状

  1、颅骨缺损

  出现最早,亦最为常见,可单发或多发,颅骨病变处,初起头皮表面呈包状凸起,硬而有轻压痛,当病变蚀穿颅骨外板后,肿物变软,触之有波动感,常可触及颅骨边缘,此时压痛已不明显,偶见破裂者易误诊为脓肿,此后肿物逐渐吸收,缺损大者可触及脑,并随脉搏跳动,X线检查可见颅骨呈地图样缺损,面骨以下颌骨受累较多见,其他如骨盆,肱,股,肩胛,肋,脊椎等骨也相继发生缺损。

  2、眼球突出

  约1/3病人出现眼球突出,常发生于两侧,但一侧较为明显,由于眶骨受累,侵犯眶后脂肪组织所致。

  3、多饮、多尿

  有半数病人表现有烦渴,多饮,多尿,生长发育障碍,多因神经垂体,视丘下部发生浸润性病变时,或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。

  以上三联征不一定同时出现,或在病程中只见其中之一或二,尤其是早期病例更是如此。

  4、肝脾淋巴结肿大

  患儿有发热,肝脾淋巴结肿大,贫血程度一般较轻。

  5、皮疹

  皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹,头皮上有时见黄色痂皮。

  6、呼吸系统

  肺部受累时可有咳嗽,气喘等呼吸道症状,肺野可见纤维化网状阴影。

04小儿非内脂性网状内皮增殖综合征应该如何预防

  病因尚不明,尚无系统预防方法可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生

05小儿非内脂性网状内皮增殖综合征需要做哪些化验检查

  1、血液检查

  外周血液血红蛋白和红细胞计数减少,感染时白细胞中性粒细胞增高。

  2、骨髓检查

  可见泡沫细胞。

  3、病理检查

  皮疹和淋巴结活体组织检查,如组织内皮细胞增生并可见到泡沫细胞时可确诊。

  4、X线检查

  X线检查可见颅骨呈地图样缺损,骨盆,肱,股,肩胛,肋,脊椎等,骨也相继发生缺损,蝶鞍破坏压迫垂体,肺野可见纤维化网状阴影。

  5、B超检查

  可发现肝脾肿大。

06小儿非内脂性网状内皮增殖综合征病人的饮食宜忌

  一、禁酒及含酒精类饮料

  酒精在体内主要通过肝脏分解解毒,所以酒精可直接损伤肝功能,引起肝胆功能失调,使胆汁的分泌排出过程紊乱,从而刺激脂肪瘤形成及/或使原来的瘤体增长、变大、增加脂肪瘤的癌变系数。

  二、饮食要规律早餐要吃好

  规律饮食,吃好早餐对脂肪瘤患者极其重要。如果不吃早餐可刺激脂肪瘤或使原来的瘤体增大、增多,所以早餐最好吃些含植物油的食品。

  三、低胆固醇饮食

  胆固醇摄入过多可加重脏器的新陈代谢、清理负担并引起多余的胆固醇在皮下或内脏积聚和沉淀,从而形成脂肪瘤。因此脂肪瘤患者应降低胆固醇摄入量,尤其是晚上应避免进食高胆固醇类食品,如:肉类食品。每日限制再75g以下,品种应以瘦猪肉以及去皮的鸡、鸭肉为佳。但应避免吃肥肉、鸡鸭的皮和加工的肉制品(如肉肠)等。此外鱼子、鱿鱼动物的内脏如肝脑肾肺肚(胃)肠均应严格限食。

  四、禁忌的食物

  1、酒精和含酒精类的饮料。

  2、规律饮食,早餐按时吃,吃好。

  3、低胆固醇饮食。

  4、不吃动物内脏。

  五、宜吃的食物

  1、多吃新鲜的水果和蔬菜。

  2、进食低脂肪,低胆固醇的食物。

  3、低胆固醇食品有香菇,木耳,芹菜。

  4、日常选用的油要多用植物油,不用动物油。

  5、少吃辣椒,生蒜等刺激类辛辣食品。

  6、用煮、蒸、烩、炒、拌、氽、炖的烹调方法,不用油煎、炸、烤、熏的烹调方法。

07西医治疗小儿非内脂性网状内皮增殖综合征的常规方法

  1、治疗

  目前尚无有效方法,有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇,有尿崩症者可用垂体后叶素治疗,可改善症状,或应用鞣酸加压素油剂,婴儿3~5U,年长儿5~10U,每天或隔天1次,肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素,多种抗癌药物,放射及抗生素治疗。激素能改善症状,对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少之出血等可能暂时缓解,抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素(柔毛霉素)等单独或与激素联合治疗有一定疗效,放射治疗可以阻止病灶扩散,促使病变纤维化,适用于局部治疗,剂量为103.2~154.8mC/kg(400~600伦琴),一般骨骼缺损需3~4个月后修复,出现尿崩的患儿,早期应用头部放疗,可使症状减轻或完全消失,尿崩时间较久的患者,放射治疗虽可使局部病变消失,但尿崩持续;抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义,而对本病的基本病变作用不大。

  2、预后

  本病征经多种治疗预后已大为改善,但起病年龄越小,受侵器官越多,病程进展快且严重,预后越差,有内脏损害和神经系统损害者预示着暴发性的经过,病死率约50%,多在发病后2~3年内死亡。

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