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肉芽肿性松弛皮肤简介

相关问答

  肉芽肿性松弛皮肤为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型,低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎报告。

 

【详情】

01肉芽肿性松弛皮肤的发病原因有哪些

  其发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白,作为弹性纤维的主要成分,弹力蛋白广泛存在于结缔组织中,赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍,造成弹力蛋白结构异常而致病。

 

 

02肉芽肿性松弛皮肤容易导致什么并发症

  肺气肿为肉芽肿性松弛皮肤的常见并发症,其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有阳痿症状等。

03肉芽肿性松弛皮肤有哪些典型症状

  起病隐匿,皮肤损害好发于腋窝和腹股沟,少见于前胸,肋部,前臂,股,足,下颏和背部,我国报告的3例,1例发生于掌部,可影响功能,1例见于麻风菌素皮肤试验以后,1例在足部撞伤后发生,皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹,丘疹和斑块,表面发亮,常失去皮纹,具有少量鳞屑,可见明显毛细血管扩张,边界清楚,质地坚实,少数可破溃,以后中央萎缩,变软,松弛下垂,起皱,明显萎缩时皮下血管变得明显,报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关,另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。

  皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,可持续多年,由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解,致皮肤萎缩松弛呈悬垂皱褶状,可见于腋窝及腹股沟等部位。

04肉芽肿性松弛皮肤应该如何预防

       预防:

      本病暂无有效预防措施注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用;另外,早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键万一发病,应积极治疗,主动干预,防止并发症的出现

05肉芽肿性松弛皮肤需要做哪些化验检查

  1、组织病理:最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润,可见散在巨细胞,表皮角化不全,稍增生,轻度海绵形成,表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润,充分发展时,具有特征性,大量致密,胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织,并可渗入表皮内,在乳头层往往呈带状分布,真皮乳头水肿或纤维化,表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入,但海绵形成却不成比例或极轻微,另一特点为大量多核巨细胞浸润,巨细胞的胞质丰富,胞界清楚,胞核很多(10~90个),呈圆形或卵圆形,彼此紧密排列,巨细胞内见吞噬淋巴细胞,有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞,常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿,肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。

  2、整个真皮乃至皮下组织见淋巴组织细胞浸润,大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿,为本病的组织学特点,可完全取代脂肪小叶,嗜弹力纤维细胞显著增多,炎症区弹力纤维缺乏,多核巨细胞胞浆内可见淋巴细胞。

  3、电镜下见多核巨细胞有明显的纤毛突,内含很多淋巴细胞,淋巴细胞似保存完好,周围由组织细胞的胞膜围绕,提示假吞噬现象,多核巨细胞与肿瘤性淋巴细胞密切接触。

  4、免疫组化:小淋巴细胞呈T辅助细胞表型,即CD3,CD4,CD8-,CD30-,多核巨细胞对溶酶体,S-100蛋白,CD68呈阳性反应,对MAC387和vimentin呈阴性反应,大多数病例可显示TCR基因克隆重排。

06肉芽肿性松弛皮肤病人的饮食宜忌

  肉芽肿性松弛皮肤除了常规的治疗外,患者应注意饮食清淡,尽量避免辛辣刺激食物的摄入,同时注意保证营养均衡,以促进疾病得到更快的康复。

07西医治疗肉芽肿性松弛皮肤的常规方法

  一、药物治疗

  1、糖皮质激素:活动期用泼尼松。用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。

  2、免疫抑制剂,环磷酰胺:通常给予每天口服1.5-2mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3~4周一次,同时给予每天口服100mg。

  3、硫唑嘌呤:为嘌呤类似药,有抗炎和免疫抑制双重作用,有时可替代环磷酰胺。一般用量为1~4mg.kg-1.d-1,总量不超过200mg/d。但需根据病情及个体差异而定,用药期间应监测不良反应。如环磷酰胺不能控制,可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。

  4、甲氨蝶呤:一般用量为10~25mg,一周一次,口服、肌注或静注疗效相同,如环磷酰胺不能控制可合并使用之。

  5、环孢霉素A:作用机理为抑制IL-2合成,抑制T淋巴细胞。优点为无骨髓抑制作用。但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3~5mg/kg/d。

  二、预后

  皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症,可持续多年。

 

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